Tez No İndirme Tez Künye Durumu
519545
Akdeniz Bölgesi fenilketonürili çocuklarda uzun süreli diyet farklılarının kemik yoğunluğuna etkisi ve biyokimyasal markırlarla ilişkisi / The effect of long-term dietary differences on bone density and relation to biochemical markers in children with phenylketonuria in the Mediterranean Region
Yazar:YUNUS EMRE GÜRHOPUR
Danışman: DOÇ. DR. ERDOĞAN SOYUÇEN
Yer Bilgisi: Akdeniz Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
Konu:Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases
Dizin:Akdeniz bölgesi = Mediterranean region ; Anne sütü = Milk-human ; Beslenme durumu = Nutritional status ; Biyobelirteçler = Biomarkers ; Diyet = Diet ; Fenilketonüri = Phenylketonuria ; Kemik dansitesi = Bone density ; Osteoporoz = Osteoporosis ; Vitamin D = Vitamin D ; Çocuklar = Children
Onaylandı
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
59 s.
ÖZET Amaç: Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Metabolizma polikliniğinde takipli olan FKÜ'lü hastaların uzun dönem diyet tedavisine bağlı olarak kemik dansitometrilerini ve bu duruma yönelik risk faktörlerini belirlemektir. Yöntem: Araştırmada Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Metabolizma Bölümünde FKÜ tanısı ile takipli hastaların kemik dansitometrileri ile kalsiyum, fosfor, magnezyum, ALP, D-vitamini düzeyi, PTH, anne sütü alım süresi, kan FA düzeyinin ilişkisinin değerlendirilmesi amaçlandı ve araştırma retrospektif olarak yapıldı. Bulgular: Çalışmaya 32 FKÜ hastası dahil edilmiştir. Bunların 14'ü erkek (%43,7) 18'i kızdı (%56,3). Bu 32 hastanın 18(%56,3)'inin kemik mineral yoğunluğu normal bulunurken 14(%43,7)'ünün kemik mineral yoğunluğu düşük bulundu. 14 hastanın ise 8'i osteopenik 6'si osteoporotik olarak saptandı. Bu bulgular Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Metabolizma polikliniğinde takipli FKÜ hastalarının %43,8'ünde kemik mineral yoğunluğu düşüklüğü olduğunu gösterdi. Çalışmaya katılan hastaların anne sütü alım sürelerine bakıldığında 20 hasta 4 ayın altında, 12 hasta ise 4 ayın üstünde anne sütü alım süresi saptandı. Anne sütü alım süresi ile kemik mineral yoğunluğu arasında ilişki saptanmadı. Hastaların geriye dönük olarak kalsiyum, fosfor, ALP, D-vitamini, PTH ve kan FA düzeyleri tarandı. Kalsiyum, fosfor, ALP, D-vitamini, PTH ve kan FA düzeyleri ile kemik dansitometri yoğunluğu arasında ilişki saptanamadı. Sonuç: Birçok çalışma FKÜ'lü çocukların kemik yapısının etkilendiğini kabul etse de henüz bu konuda ciddi bir bilgi açığı ve görüş ayrılığı vardır. Her ne kadar uzun süreli diyet tedavisi almış FKÜ'lü hastalarda kemik mineral düşüklüğü gelecek adına endişe verici gibi görünse de FKÜ diyetinin kemik gelişimi üzerine etkileri, kemik durumunu gösteren biyokimyasal belirteçlerin ölçümlerinin güvenilirliği ve kırık riskinin somut tahminleri ile ilişkili bir biyokimyasal belirteç veya demografik veri saptayamadık. Bu konuda daha geniş hasta serilerinde yapılacak çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar kelimeler: Fenilketonüri, osteoporoz, Kemik mineral yoğunluğu, beslenme, anne sütü, D-vitamin
ABSTRACT Aim: The aim of the study is to evaluate the bone densitometry test outcomes after long-term diet treatment and to identify the risk factors associated with this disorder in patients with phenylketonuria (PKU) followed at the Pediatric Metabolism Clinic of Akdeniz University Medical Faculty. Method: The objective of the study was to evaluate the association of the bone densitometry test outcomes retrospectively with several parameters including the duration of breastfeeding and the levels of calcium, phosphorus, magnesium, alkaline phosphatase (ALP), vitamin D, parathyroid hormone (PTH), and phenylalanine (PA) in the patients followed-up at the Pediatric Metabolism Clinic of Akdeniz University Medical Faculty. Results: 32 patients with PKU were included in the study. Of these patients, 14 (43.7%) were males and 18 (56.3%) were females. The bone mineral densities of these 32 patients were normal in 18 (56.3%) patients, whereas, they were lower than normal limits in 14 (43.7%) patients. Of the latter 14 patients, osteopenia was identified in 8 patients and osteoporosis was identified in 6 patients. These findings demonstrated that the bone mineral density levels were low in 43.8% of the PKU patients who were admitted for follow-up at the Pediatric Metabolism Clinic of Akdeniz University Medical Faculty. The duration of breastfeeding periods was found to be less than 4 months in 20 patients, however, 12 patients had received breastfeeding for more than 4 months. There were no associations between the duration of breastfeeding and the bone mineral density findings. The levels of calcium, phosphorus, ALP, vitamin-D, PTH, and blood PA were screened retrospectively. However, there were no associations between the bone densitometry test findings and the levels of calcium, phosphorus, ALP, vitamin-D, PTH, and the blood levels of PA. Conclusion: Although it has been confirmed by studies that the bone structure is affected in children with PKU, there is still a considerable lack of information and debate on this issue. Despite our attempts to provide data to correspond to the concerns on the potential further consequences of the low bone mineral levels in the PKU patients treated with long-term PKU diet, we could not identify any biochemical markers or demographic parameters associated with the effects of the PKU diet on the bone development, the reliability of the biochemical markers, and the objective predictions to determine the risks for bone fractures. Our findings indicate that further studies are required to evaluate this issue including larger patient series. Key words: Phenylketonuria, Osteoporosiz, Bone Mineral Density, Feeding, Breastfeeding, Vitamin D