Tez No	İndirme	Tez Künye	Durumu
156463	Bu tezin, veri tabanı üzerinden yayınlanma izni bulunmamaktadır. Yayınlanma izni olmayan tezlerin basılı kopyalarına Üniversite kütüphaneniz aracılığıyla (TÜBESS üzerinden) erişebilirsiniz.	Ailesel akdeniz ateşi olan hastalarda koagülasyon mekanizmalarının hastalık gidiş ve şiddetine etkisi / Effects of the coagulation mecahanisms on progression and severity of familial mediterranean fever Yazar:ATALAY DEMİREL Danışman: DOÇ.DR. TİRAJE CELKAN Yer Bilgisi: İstanbul Üniversitesi / Cerrahpaşa Tıp Fakültesi / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı Konu:Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları = Child Health and Diseases Dizin:	Onaylandı Tıpta Uzmanlık Türkçe 2004 73 s.
ÖZET Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) akut başlangıçlı, tekrarlayıcı, kendini sınırlayan ateş ve poliserozit ataklarıyla karakterize etyolojisi tam belirlenememiş olan otozomal resesif geçişli kalıtımsal bir hastalıktır. Ailesel Akdeniz Ateşinde en belirgin patolojik özellik serozal yüzeylerdeki enflamasyondur. Ailesel Akdeniz Ateşinde CRP, EL-1, IL-6, IL-8 ve serum amiloid A gibi akut faz cevabının ataklar sırasında ve arasında yüksek seyrettiği uzun süreden beri bilinmektedir. Sistemik enflamasyonun güçlü bir protrombotik uyan olduğu kabul edilmektedir. Enflamatuar olaylar prokoagülan faktörleri arttırırken, doğal antikoagülanlan ve fibrinolitik aktiviteyi azaltmaktadır. Çalışmamızda akut faz reaktanlanmn (lökosit sayısı, CRP, sedimentasyon, fibrinojen) ataklı ve ataksız Ailesel Akdeniz Ateşli hastalarda yüksek olduğunu gösterdik. Atak sırasında kolşisin kullanımmdan bağımsız olarak PT ve aPTT değerlerinde uzama saptadık (sırasıyla p = 0.008, p = 0.024). Çalışmamızda faktör VIII ve vW faktör için gruplar arasında anlamlı bir farklılık saptamadık. Kolşisinin fibrinojeni, sedimentasyonu, d-Dimeri, MPV'yı azaltırken tPA'nın miktarmı arttırdığım ve PT'yi uzattığını gösterdik. Kolşisin kullanan ataklı (544.8 ng/ml) ve ataksız (89 ng/ml) hastalarda PAI-1 değerleri açısından anlamlı fark saptadık (p=0.01). Ailesel Akdeniz Ateşli hastalarla sağlıklı kontrol grubumuz arasında p-selektin açısından anlamlı fark gösterdik (p=0.03). Fakat p-selektin düzeyini hastalıklı grupta beklediğimizin aksine yüksek değil düşük saptadık. Sonuç olarak çalışmamızda Ailesel Akdeniz Ateşi'ndeki atakların oluşumu ve tekrarlarında prokoagülan aktivitenin, endotel hasan sonucunda ortaya çıkan doku falctörlerinin, fibrinoliz ve tromboz göstergelerinin hastalık seyrinde önemli olduğunu ve kolşisinin tüm bu parametreler üzerine etkilerini vurgulamak istedik. 66
SUMMARY Familial Mediterranean fever is an autosomal recessive inherited disease of unknown etiology, characterised by recurrent acute self limited attacks of fever and polyserositis. The most significant pathology is the inflammation of the serosal surfaces. It has been already known that acute phase reactants such as CRP, IL-1, IL-6, IL-8 and serum amyloid A protein are increased during and between the attacks. Systemic inflammation is considered as a potent prothrombotic stimuli. While increasing the procoagulant factors, the inflammatory processes decrease the natural anticoagulants and the activity of fibrinolysis. In our study, we showed acute phase reactants increase in patients with familial Mediterranean fever both in acute and acute-free period. We observed prolongation in PT and aPTT independently of the colchicine use (respectively p=0.008 and p=0.024). There were no statistically difference for factor VTH and vW factor. Colchicine decreased the levels of fibrinogen, sedimentation, d-Dimer and MPV but increased the amount of tPA and prolonged the PT. PAI-1 results were statistically different in colchicine using attack and attack-free group (respectively 544.8 ng/ml and 89 ng/ml). We showed statistically difference in p- selectin levels between patients with familial Mediterranean fever and healthy control group (p=0.03). But, in contrary to our expectations we observed the decreased p-selectin levels in Familial Mediterranean fever group. As a conclusion our study revealed that procoagulant activity, tissue factors released after endothelial damage, and predictors of fibrinolysis and thrombosis are important in the trigerring and recurrence of attacks, and colchicine has effects on all these parameters. 67